Другие формы умственной отсталости сравнительно редки: они встречаются не более чем у 1% лиц, госпитализированных в психиатрические стационары. Для микроцефалии характерен маленький клиновидный череп со скошенным лбом. При гидроцефалии происходит накопление спинномозговой жидкости в желудочках мозга вследствие нарушения ее всасывания или блокады путей оттока; в результате мозг растягивается, его извилины сглаживаются, а размеры черепа увеличиваются. При недостаточности гормонов щитовидной железы развивается кретинизм, который легко диагностировать по таким признакам, как уплощенное, широкое лицо, грубая толстая кожа, короткие кривые ноги, низкорослость. При т.н. врожденных эктодермозах (факоматозах) умственная отсталость сочетается с опухолями нервной системы и кожными изменениями. Фенилкетонурия приводит к умственной отсталости, обусловленной наследственным нарушением обмена веществ (см. также ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ). Другим примером наследственного метаболического заболевания может служить болезнь Тея – Сакса, характеризующаяся прогрессирующей слепотой, худобой конечностей и задержкой умственного развития.

Однако самую значительную часть умственно отсталых составляют те, у которых не выявляется признаков какой-либо специфической клинической формы и которые внешне неотличимы от здоровых людей. Эту форму называют простой, или субклинической. Снижение интеллекта у таких лиц обычно бывает легким или пограничным между умеренной и легкой умственной отсталостью. В то же время у больных со специфическими клиническими формами чаще выявляется тяжелое или умеренное снижение интеллекта.

Причины. К причинам умственной отсталости относятся в основном те повреждающие факторы, которые действуют внутриутробно (пренатальные факторы), во время родов (перинатальные) и сразу после родов (ранние постнатальные). К числу пренатальных факторов относятся недостаточное питание, эндокринные нарушения, интоксикации, радиоактивное облучение, а также инфекции, которыми мать переболела во время беременности (например, краснуха). Перинатальные факторы включают кровоизлияния в мозг, аноксию (кислородное голодание), механическое повреждение головного мозга во время родов. Самые распространенные постнатальные причины – тяжелые инфекционные заболевания новорожденных, преимущественно менингиты и энцефалиты, сопровождающиеся воспалением головного мозга. Следует заметить, что далеко не у всех больных, которые подвергались действию этих факторов, развивается умственная отсталость. Кроме того, ее развитие в большей степени зависит от времени, когда действовал фактор, нежели от его природы. Другими словами, любой из ряда совершенно разных факторов, действуя в определенный период индивидуального развития, может приводить к развитию одной и той же формы умственной отсталости, а тот же самый фактор, действуя в разные периоды, может вызывать различные ее формы.

Не исключено, что к числу причин умственной отсталости относится также резус-конфликт матери и плода. Поскольку во время беременности некоторое количество плазмы крови матери проникает в организм плода, при несовместимости по резус-фактору или другим факторам крови может происходить массивное разрушение его кровяных клеток (эритроцитов) с тяжелыми последствиями для развивающегося организма. Полагают, что даже в отсутствие явных признаков патологии повреждение кровяных клеток может быть достаточно выраженным, чтобы нарушить развитие мозга и вызвать впоследствии умственную отсталость. Рядом исследований установлено, что среди лиц с простой ее формой чаще встречаются резус-положительные дети, рожденные от резус-отрицательных матерей, чем среди здоровых или больных со специфическими формами умственной отсталости. В то же время другими исследованиями эти данные подтверждены не были, поэтому окончательное заключение выносить пока нельзя.

Наследственность в настоящее время считается не столь частой причиной отсталости, как предполагалось раньше. К числу наследственных относятся такие редкие ее формы, как, например, фенилкетонурия и болезнь Тея – Сакса. Они связаны с метаболическими расстройствами, в основе которых лежит один рецессивный ген. Полагают, что и некоторые случаи микроцефалии обусловлены генетическим дефектом. Синдром Дауна, хотя и вызывается хромосомной аномалией, не является наследственным заболеванием; причина его – ошибка (нерасхождение одной из пар хромосом), возникающая в процессе формирования половых клеток у матери и приводящая к тому, что ребенок получает дополнительный хромосомный материал, обычно в виде третьей 21-й хромосомы (в норме их должно быть только две).

По-прежнему идут споры о роли наследственности и органической патологии в развитии простой формы умственной отсталости. Некоторые исследователи предлагают разделить эту форму на экзогенную и эндогенную – в зависимости от того, выявляется или нет органическое повреждение мозга. Существование этих двух вариантов подтверждается данными историй болезни и психологическими исследованиями. Экзогенный вариант более четко связан с внешними факторами, тогда как при эндогенном решающую роль, по-видимому, играют неизвестные пока наследственные факторы. В пользу последнего предположения свидетельствуют, в частности, результаты патологоанатомических исследований, часто выявляющих признаки общего недоразвития нервной системы. С другой стороны, имеются данные о возможной роли семейных условий, по крайней мере в некоторых случаях. В отличие от больных со специфическими формами умственной отсталости, лица с простой формой чаще воспитываются в плохих социально-экономических условиях или неблагополучных семьях. Поэтому сейчас все большее внимание уделяется методам воспитания и другим семейным факторам, которые могут способствовать развитию умственной отсталости у детей без органической патологии.

назад   дальше